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【镜·界】子宫畸形之Robert's子宫

作者:李倩 夏恩兰
妇产科在线 2022-9-8 阅读 字号:T|T

引言

 

Robert’s子宫是一种罕见的子宫畸形,目前报道的病例很少。对于这类畸形,建立前期诊断和恰当治疗以重建子宫的形态和功能十分重要。

 

Héléne Robert首先描述了该畸形,并将其命名为“不对称性的两部分伴单侧经血潴留”。它实际上是纵隔子宫的不对称性变异,一个完全子宫纵隔将宫腔从宫底到宫颈内口(Internal Cervical Os,ICO)不对称地分隔,致使一侧宫腔无交通,另一侧宫腔呈单角子宫状,整个子宫的外部形态正常。

 

不交通半个宫腔的存在,可造成宫腔积血、输卵管积血,以及经血逆流,也与子宫内膜异位症腹膜种植相关。

 

根据欧洲妇科内镜协会和欧洲人类生殖与胚胎学会(ESGE-ESHRE)的新分类,这类畸形可以定义为U6或未分类的子宫畸形,但也有一些人将其定义为完全纵隔子宫(U2b)伴一侧宫颈发育不全(C3)及正常阴道(V0)。

 

根据诊断时封闭的半个宫腔内子宫积血的特点,将Robert's子宫描述为三种类型:

Ⅰ型:有大量的宫腔积血

Ⅱ型:没有宫腔积血

Ⅲ型:有少量宫腔积血

 

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通常,宫腔积血及与之相关痛经的严重程度会随着时间的推移而增加,这是由于封闭半个宫腔的张力和大小不断增加。在没有宫腔积血的情况下,患者通常不会经受严重痛经,在这种情况下,最常见的主诉为复发性流产,这是由于有交通的半个宫腔类似于单角子宫。

 

这种复杂的苗勒管畸形诊断困难,其经常被误诊为单角子宫合并无交通的残角子宫。

 

在用以明确诊断的不同的影像学检查中,二维超声的敏感性较低,常将其误诊为单角子宫。使用子宫输卵管造影,可表现为单角子宫的纺锤形图像,仅显示单侧输卵管。

 

冠状位的磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)是诊断Robert’s子宫的最佳成像方式,可显示宫腔隔板,封闭宫腔内的积血及正常的子宫外形。三维超声可提供与MRI相似的影像结果。

 

诊断的“金标准”是宫腹腔镜联合,宫腔镜下显示为单角子宫,腹腔镜下显示子宫轮廓形态正常。

 

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在进行腹腔镜检查时,区分单角子宫和Robert’s子宫的方法是,Robert’s子宫的子宫外形正常或者有一个1 cm的小凹痕,而单角子宫的凹痕较大(>1 cm)。

 

唯一可行的治疗方法是外科手术,已经确立了两种手术选择,一方面是切开扩张的半个宫腔进行宫腔积血引流,从而避免复发。另一种手术选择是使两个半腔相连通的子宫成形术,这种连通可以在对扩张的封闭半个宫腔进行切开及宫腔积血引流术后在腹腔镜下进行,或经宫颈途径进行宫腔镜子宫成形术。

 

不幸的是,由于误诊和与单角子宫合并无交通的残角子宫的混淆,通常这些患者会对无交通的半个子宫进行全切除,这种残缺的手术会带来功能性的影响。

 

参考文献 略

 

-完-

 

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