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【镜·界】什么是囊性子宫腺肌病?怎么诊断?

作者:杨雪 夏恩兰
2022-8-11 阅读 字号:T|T

原标题丨囊性子宫腺肌病

来源丨2022-Vol 8 Newsletter from Hysteroscopy - Issue 1 P. 17~19

作者丨Alejandro González  Victoria María Illia  Milagros Tejerizo Naval Buenos Aires医院 阿根廷

译者丨杨雪

审校丨夏恩兰

单位丨首都医科大学附属复兴医院 宫腔镜中心


子宫腺肌病是一种良性疾病,其特征是子宫肌层内存在子宫内膜腺体和间质,导致其周围的平滑肌纤维肥大。某些情况下,它可同时合并子宫内膜异位症(一种被认为是与之不同的疾病),但目前仍无法区分病因。


传统上子宫腺肌病被描述为两种表现形式,即局灶性和弥漫性。局灶性子宫腺肌病,也称子宫腺肌瘤,表现为局限性结节样病变或局限于一侧宫壁的腺肌瘤组织。另一方面,弥漫性子宫腺肌病则累及整个子宫或大部分子宫,病灶组织与周围正常子宫肌层没有明确的界限。


尽管子宫腺肌病主要影响40~50岁女性,但有一种称为“囊性子宫腺肌病”,更常见于青少年和年轻女性。它通常发生于30岁以下女性,伴有严重痛经和月经前后持续性的盆腔疼痛,对常规治疗无效。


囊性子宫腺肌病的发病机制尚不清楚,有报道认为是先天性原因,因为月经初潮后即可表现为无症状的子宫囊性病变。


1908年,Cullen首次描述了具有囊性结构的子宫腺肌瘤。他将其定义为子宫腺肌病,包括有出血内容物的囊肿,与宫腔不相通,周围有肌层的肌纤维。


2010年Takeuchi等定义了一种称为“青少年囊性子宫腺肌病”的新型子宫腺肌病的诊断标准:

年龄小于30岁;


囊性病变直径大于1 cm,且与宫腔分离,影像学上可见覆盖过度增生的子宫内膜;


伴有严重痛经。


组织学上,它是一个由含有血性内容物的子宫内膜所包绕的囊腔。




基于病例的回顾,Brosen等(2015)根据宫壁囊肿的位置提出了一种新的影像学分类系统:

亚型A1: 粘膜下或壁间的囊性腺肌瘤


亚型A2:息肉样囊性病变


亚型B1:浆膜下囊性腺肌病


亚型B2:外生生长型


亚型C:子宫上附属的囊肿


其最终诊断要依据组织学。临床症状是非特异性的,因为它表现出子宫内膜异位症的症状,年轻女性有痛经、慢性盆腔痛。然而,可通过经阴道超声和磁共振成像(MRI)进行诊断。尽管超声下表现有其特征,类似子宫内膜异位囊肿,但仍可能与其他的粘膜下、肌壁间甚至附件病变混淆。MRI 显示一个囊性结构,直径大于1 cm,出血性内容物(T1高信号)被子宫肌层包绕(T2低信号)(图1、图2、图3)。由于病灶内有雌激素受体,其大小可随月经周期变化。


图1. T2低信号壁间囊性腺瘤;

图2. T1高信号壁间囊性腺瘤;

图3. T2具有外生生长型的B2亚型囊性腺瘤。


其主要的鉴别诊断是梗阻性子宫畸形。子宫输卵管造影有很大的作用,因为青少年囊性子宫腺肌病患者,有可能观察到两侧输卵管的通畅性,但不能观察到非交通型的残角子宫的存在。


决定治疗方案时,必须考虑患者未来的生育需求和临床症状的严重程度。对一般口服避孕药和止痛药效果缺乏反应很常见。至于使用左炔诺孕酮宫内缓释装置,尽管可缓解子宫腺肌病患者的痛经,但目前尚无报道其应用于囊性子宫腺肌病患者。


与所有类型的子宫腺肌病相同,根治方法是子宫切除术。然而,对于大多数年轻患者应尝试保守治疗,这适用于有持续症状存在和不孕症患者。


对于A1和A2亚型,尽管尚无确切的研究,但可应用宫腔镜治疗。


对于粘膜下-肌壁间A1亚型病例,应尝试完全切除病灶。但如果病灶太深,切开病灶并引流后,对残余子宫内膜行滚球凝固是一种有效的方案(图4、图5、图6)。某些A1型合并肌壁间腺肌瘤病例可能需要腹腔镜手术来彻底切除病灶,而不仅仅是引流。


图4. A1亚型 囊性子宫腺肌瘤。


图5. 切开和引流。


图6. 切除和电凝基底。


A2亚型病变的治疗与传统的息肉切除术并无区别,建议完全切除(图7)。


图7. A2亚型子宫腺肌瘤-息肉样囊性病变。


在B1、B2和C型病例中,最合适的治疗方案是腹腔镜。手术技巧必须遵循子宫肌瘤切除术的方法和重建理念,但要记住解剖平面不易识别(图8、图9)。手术治疗已被证实可以改善痛经且增加怀孕机会。


图8/图9. 外生型B2亚型病变和3个平面的子宫重建。


总结


囊性子宫腺肌病是一种罕见的子宫腺肌病,多发生于年轻女性,临床表现为痛经和盆腔痛,药物治疗难以治愈。经阴道超声结合磁共振成像进行诊断。A1和A2亚型,除少数外,可行宫腔镜手术。其余亚型建议行腹腔镜子宫重建手术。

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