【镜·界】子宫畸形——Robert子宫

摘要：即使在今天，仍然存在一些令人惊讶的子宫畸形，它们非常罕见，确诊和治疗都非常困难，Robert子宫就是一种罕见的子宫畸形。它是子宫纵隔的一种变异，有某些特殊的含义。

本文将从临床表现、诊断策略和治疗方案等不同角度来探讨Robert子宫。由于非交通性的功能性残角和单角子宫与Robert子宫的治疗方法有很大的差异，因此，如何鉴别两者以及正确诊断显得尤为重要。

Robert子宫是一种罕见的子宫畸形，且仅有少数的相关病例报告。在这种类型的畸形中，确诊及重建子宫的形态和功能非常重要。

它最初是由Héléne Robert提出，描述为“单侧月经潴留的非对称性分叉子宫”。实际上，它是子宫纵隔的一种不对称变异，特点是一个完全的子宫隔板不对称地将宫腔从子宫底分开至宫颈内口（Internal Cervical Os，ICO），从而导致一半为不相通的宫腔，一半为单角子宫的宫腔，但子宫具有正常的外部形态。

由于存在不相通的半个宫腔，临床表现为宫腔积血、输卵管积血。因为其存在月经血的倒流，可能与子宫内膜异位症的腹膜种植相关。

根据ESGE-ESHRE的新分类，这种类型的畸形被定义为U6或未分类的子宫畸形，还有人将其定义为具有单侧宫颈发育不全（C3）和正常阴道（V0）的完全纵隔子宫（U2b）。

根据诊断时一半盲腔内存在积血的特征，描述了3种类型的Robert子宫：

I型：大量子宫积血；

II型：无子宫积血；

III型：少量子宫积血。

通常情况下，由于张力的增加和一半盲腔的存在，子宫积血及痛经的严重程度随着时间的推移而增加。在没有子宫积血的情况下，患者通常不会遭受严重的痛经。在这种情况下，与宫颈相连通的一半子宫就像一个单角子宫，因此患者通常主诉为复发性流产。

这种复杂的苗勒管畸形诊断困难，经常导致误诊，且常常误诊为与残角子宫不相通的单角子宫。

在确诊的不同影像学检查中，二维超声的灵敏度较低，常误诊为单角子宫。子宫输卵管造影显示为单角子宫的梭形图像，并可见单侧输卵管。

冠状位磁共振成像（MRI）是诊断Robert子宫的最佳成像方式，可显示子宫隔板、盲腔内的子宫积血及正常的子宫轮廓。三维超声提供了与MRI相似的结果。

宫腔镜和腹腔镜联合检查是诊断Robert子宫的金标准，在宫腔镜下显示为单角子宫，腹腔镜下子宫轮廓形态正常。

行腹腔镜检查时，单角子宫与Robert子宫的区别是：在Robert子宫中，子宫轮廓正常或有1cm的小凹陷，而单角子宫凹陷更大（大于1cm）。

唯一可行的治疗方法是手术治疗。有两种手术方案，一种方法为扩大一半宫腔的子宫切开术以便引流积血，避免复发。另一种手术方法是将两个半腔连通的子宫成形术，这种连通可以在扩大盲腔的子宫切开术后通过腹腔镜进行，也可以经宫颈行宫腔镜子宫成形术。

不幸的是，由于对与残角子宫不相通的单角子宫的混淆导致误诊，这些患者经常被迫切除不相通的一半子宫，这种切除术会对子宫功能产生影响。

-完-