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【镜·界】病例报告:子宫动静脉畸形(AVM)——导致大量阴道出血的罕见原因

作者:
妇产科在线 2020-3-31 阅读 字号:T|T



摘要:子宫动静脉畸形(Uterine Arterio-Venous Malformation,AVM)是一种罕见的引起大量子宫出血的原因。它的诊断应基于充分的病史、体格检查和辅助的影像学检查,其中最具有诊断价值的是经阴道多普勒超声、CT血管造影和MRI血管造影。其治疗方式因患者的临床情况、AVM病灶大小和位置、患者年龄和未来生育意愿而有所不同。子宫动脉栓塞术是一线治疗方案,但对于大量阴道出血而导致血流动力学不稳定的患者,子宫切除术仍起着重要作用。


关键词:动静脉畸形,大量阴道出血


引言

子宫动静脉畸形(AVM),也被称为动静脉瘘,是一种罕见的病变,有时可致命。1926年,Dubreuil和Loubat报道了首例子宫AVM,目前医学文献报道的病例不到100例。


在异常子宫出血患者中的发生率为0.6%-4.5%。


它在子宫肌层内空间延伸,直接从动脉流向静脉系统,没有毛细血管的参与。


AVM有两种类型,先天型和后天获得型,两者都可能导致大量的子宫出血。


获得性子宫AVM可由既往子宫操作引起,包括子宫损伤、妊娠(部分作者指出妊娠在其发病机制中起重要作用)、感染、盆腔手术(剖宫产术、子宫肌瘤切除术、刮宫术)、乙烯雌酚暴露、妊娠滋养细胞疾病的治疗等。


先天性AVM更为罕见,其原因是毛细血管丛血管停止发育,导致动静脉间多处相通。


其鉴别诊断包括胚物残留、妊娠滋养细胞疾病、妊娠早期胎盘异常。


常用来明确诊断的辅助检查包括:

1.经阴道超声+彩色多普勒

2.实验室检验 β-hCG

3.盆腔CT血管造影

4.血管-盆腔MRI 


超声表现为混杂的信号,可被描述为包含多个低回声囊肿或管状结构的肿块。彩色多普勒显示子宫肌层内血管化增强,血管甚至可达子宫内膜。动静脉分流(AV-SHUNTS),血流阻力低和流量高。这些表现都提示子宫AVM,但并非决定性依据。


子宫AVM的临床体征和症状可为慢性或急性。最常见的症状是异常子宫出血,可能是少量(点滴)或严重(大量),其他症状包括复发性流产、腹痛或盆腔痛、性交困难和/或贫血。


有人认为月经期出血是由于子宫内膜脱落导致AVM暴露,或由于刮宫操作后医源性感染所致。


治疗方式取决于不同的临床情况,应考虑如下情况:

●血流动力学情况

●AVM的大小和位置

●出血量

●患者年龄

●未来生育意愿

●以往出血情况


子宫切除和/或子宫动脉栓塞(UAE)一直是子宫AVM的主要治疗方式。子宫动脉栓塞术是育龄妇女保留生育能力的首选方法,报道的成功率为71%-93%。然而,多达32%的患者需要多次行子宫动脉栓塞术。值得注意的是,目前还没有足够的证据表明患者的随访与妊娠结局、产科并发症有关。另一方面,有文献指出,目前还没有足够的证据表明UAE与患者未来的妊娠结局及产科并发症相关。也有文献推荐使用宫腔镜作为子宫AVM的替代治疗方法。另外,还有一些其他的手术方法,如髂内动脉结扎、子宫动脉结扎等。


完全清除AVM病灶对于临床症状的完全缓解至关重要。如果失败,就可能导致AVM的复发,甚至病灶比以前更大。有专家指出,AVM的供血血管仅进行简单结扎而不进行切除,可导致侧枝生长和AVM的加速生长,血管结扎可能会阻碍栓塞的适应性。


1988年Beller等开展的一项综述,包括子宫AVM的病例和随访,建议患者避免因妊娠导致血流和血管增生风险的增加,从而导致子宫AVM治疗的复杂化,孕期或产后出现并发症。


病例报告

我们报告的病例是一名32岁的病人,临床表现为下腹部绞痛。超声检查提示宫内妊娠11周+2,可见胎芽及胎心搏动,诊断为先兆流产。超声提示妊娠囊位置低,并存在明显的异质蜕膜反应,绒毛膜边缘血肿体积为12ml。


该病人有一次人工流产史,并在手术过程中出现大出血。两天后,再次行超声检查,提示未见胎心搏动,蜕膜反应持续存在明显的异质性。


米索前列醇预处理后进行刮宫术。手术结束时出现大出血,通过压迫止血,使用子宫收缩剂 (麦角新碱、缩宫素、米索前列醇)、氨甲环酸,输入浓缩红细胞2个单位,宫腔内放置Foley球囊压迫止血,注水20ml后出血停止。


12小时后,患者自行取出宫腔内Foley球囊,病情稳定无出血症状。超声提示子宫腔内少量积血。(如图1)


图1   超声提示宫腔积血


在超声引导下吸出宫腔积血,且清除了大量凝血块。手术结束时再次发生大出血,使用上述止血措施无法控制,故决定急诊开腹手术,行子宫动脉结扎术。出血得到控制后,再次放置Foley球囊,注入无菌溶液30ml。因失血1000ml,再次输入浓缩红细胞3单位。由于患者无小孩,并且未来有生育要求,因此采取了保留生育力的治疗方法。


36小时后宫腔内球囊自动脱出,患者情况稳定,超声检查发现宫腔内有少量积血和凝血块。


考虑出血的原因可能为低位着床妊娠(宫颈异位妊娠)或胎盘异常(早期妊娠植入),故给予肌肉注射甲氨蝶呤。患者反应良好,未再给予甲氨蝶呤。


出院后一个半月行末次检查,β-hCG为67 IU/L,复查超声子宫内膜为6.3 mm。多普勒显示循环良好,血管扩张,右侧静脉曲张6mm,左静脉曲张大于10mm,为湍流循环。


患者的临床疗效良好,恢复了正常月经,月经量较少。在末次随访后10天,患者再次出现阴道大出血约1000ml。她到达医院时血压为70/40 mmHg,脉搏104次/分,神志清醒,脸色苍白,血红蛋白7.3 g/dl。就诊时阴道出血量减少,再次输入浓缩红细胞2单位。盆腔超声扫描提示AVM为85x50x65mm,子宫后壁存在血管扩张。β-hCG定量为0.3 IU/L。


盆腔血管造影CT扫描提示存在子宫后壁动静脉畸形(AVM)。经评估,患者不符合子宫动脉栓塞的标准,主要原因之一是患者血流动力学不稳定。(见图2)


图2 盆腔血管造影CT扫描横切面提示子宫后壁血管扩张


由于反复的大出血,因此决定行子宫切除术,术中未发生并发症。子宫标本显示子宫后壁存在AVM (见图3) 。患者术后病程平稳,病情稳定后出院。


图3  在子宫矢状切面上的手术部位显示异常扩张的血管与子宫内膜/宫颈内口紧密相连


结论

任何生育年龄的女性,如果出现异常子宫出血,且妊娠试验呈阴性,都有子宫AVM的可能,美国妇产科学会 (ACOG)规定的首字母缩写PALM COEIN,子宫的解剖改变(PALM)无法进行分类,所以在出现子宫异常出血,考虑诊断为子宫解剖改变时,应考虑子宫AVM。其治疗方式取决于患者的临床情况,目前更倾向于考虑保留生育能力的治疗,子宫动脉栓塞是首选的治疗方法,但在上文提到的病例中,子宫切除术仍然是其最终的有效治疗方式。


-完-


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